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霍奇金病
2020-04-04 07:23:43

霍奇金氏淋巴瘤(英语:Hodgkin's lymphoma)又称霍奇金氏病、何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤,为淋巴瘤的一型,是一种淋巴细胞的癌变,症状包含发烧、夜间盗汗(英语:Night sweats),以及体重减轻,常见颈部、上臂,以及鼠蹊部淋巴结无痛肿大(英语:Lymphadenopathy),患者同时也可能会感到疲惫或搔痒。

约半数的何杰金氏淋巴瘤是因EB病毒引起,其他危险因子包含家族有相关病史,或是个人曾受HIV感染。何杰金氏淋巴瘤主要分为典型(classical Hodgkin lymphoma)及结节样淋巴细胞为主型(英语:nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)两种,可以借由寻找淋巴结中的何杰金氏淋巴细胞协助诊断,例如RS细胞(英语:Reed–Sternberg cells)。

何杰金氏淋巴瘤可以借由化学疗法、放射线疗法,以及骨髓移植治疗,治疗的选择一般借由疾病的进展程度,以及其特性进行判断。在疾病初期,治愈率通常较高,在美国,此疾病的五年存活率约为86%,20岁以下的患者存活率更高达97%。但放疗及化疗药物可能增加日后罹患其他癌症、心血管疾病,以及肺部疾病的风险。

2015年,全球约有57.4万人罹患何杰金氏淋巴瘤,其中约2.39万人死于此病,在美国,0.2%的人在一生中的某一时间点有罹患过此一疾病此疾病最常于20至40岁之间诊断出来。何杰金氏淋巴瘤命名自英国医师汤玛士·何杰金(英语:Thomas Hodgkin),他于1832年首次描述了此一疾病。

霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒的基因组片段,但两者是否有相关和详细机制学界还有争议。已知具有免疫缺陷和自体免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病几率较高。

不论病人在疾病的哪一阶段被发现并得到治疗,5年生存率都在85%以上。早期治疗(第一期或第二期)效果可能更好。年轻病人往往能在治疗后生存40年甚至更久。放疗、化疗会使患者在治疗40年后增加患心脏病、二次癌症和肺病的风险。

目前有三种流行的疗法:

ABVD化疗法:1970年代诞生于意大利,是目前在美国医疗界最流行的疗法。典型的疗程长度是6-8个月,但也可能更长。命名的四个字母来自于疗法的四个用药阿霉素、博来霉素、敏毕瘤冻晶、达卡巴仁。

斯坦福五疗法:1988年诞生。它的化疗疗程通常是ABVD的一半,但是用药剂量更大。通常放疗也是疗程的一部分。意大利研究人员发现,该疗法效果不及ABVD。

BEACOPP化疗法:由德国霍普金斯研究组发明,流行于欧洲。这种疗法主要针对第2期以后的患者。用药包括:阿霉素、博来霉素、长春花新碱、癌德星/丙卡巴肼、依托泊甙、强的松。研究表明,此疗法对非早期患者的治愈率比ABVD针对同类患者的治愈率高10%-15%。美国医生之所以还没有普及此种疗法,是因为他们担心此疗法诱发白血病的几率高于ABVD。

长期以来,淋巴癌被分为霍奇金氏淋巴瘤和非霍奇金氏淋巴瘤两类。但是2008年后,世界卫生组织几乎放弃了这种分类法,而是将80多类淋巴癌分为4个大类。

幼淋巴细胞(幼T淋巴细胞白血病)

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